Ciężkie zwłóknienie kanalikowo-śródmiąższowe obserwuje się po uszkodzeniu kłębuszków nerkowych w Col4a3. /. myszy, a to pogarsza czynność nerek. Ponieważ Usag1. /. myszy były oporne na zwłóknienie kanalikowo-śródmiąższowe (27), ta oporność mogła przyczyniać się przynajmniej częściowo do zachowania funkcji nerek w Usag1. /. Col4a3. /. myszy. Ponadto, Usag1. /. Col4a3. /. myszy wykazywały zachowane GBM z mniejszą albuminurią we wczesnym stadium, gdy uszkodzenie rany jeszcze się nie pojawiło. Dlatego Usag1. /. Col4a3. /. m...
Suplementacja pożywki hodowlanej z dodatkiem 1. M mikonazolu, silnego inhibitora lanosterolu 14. demetylaza (CYP51, powyżej SMO) w pożywce z niedoborem cholesterolu i 5. M symwastatyna, związek, który znacząco zmniejsza cholesterologenezę poprzez hamowanie reduktazy HMG-CoA, obniżył poziomy metylosteryny u pacjentów fibroblastów z 2% całkowitego cholesterolu do 0,9% i 0,5 %, odpowiednio. Rycina 2 Profile punktowe próbek pacjentów i analiza mutacji SC4MOL w próbkach macierzystych i probandowych. Ogólny profil jonów GC-MS wyciągów stero...
Cząsteczki MHC klasy II są krytycznymi determinantami genetycznej podatności na cukrzycę typu u ludzi. W przypadku pacjentów najczęstszy haplotyp zawiera loci DRA1 * 0101-DRB1 * 0401 (DR4) i DQA1 * 0301-DQB1 * 0302 (DQ8). Aby bezpośrednio ocenić względne role HLA-DQ8 i DR4 dla rozwoju cukrzycy in vivo, wygenerowaliśmy myszy transgeniczne C57BL / 6, które nie posiadają endogennych mysich cząsteczek MHC klasy II, ale eksprymują HLA-DQ8 i / lub DR4. Ani transgeniczne myszy HLA-DQ ani HLA-DR nie rozwinęły zapalenia wyrostka robaczkowego ani spontaniczn...